O chorobie

O chorobie
Objawy i symptomy
Historia
Znaczenie
Przyczyny
Słownik
Galeria
O chorobie

Choroba Dupuytrena to choroba wpływająca na ręce i palce. Stopniowo może doprowadzić do przykurczu jednego lub większej liczby palców, utrudniając wykonywanie codziennych czynności, takich jak prowadzenie samochodu, mycie czy witanie się. 1,2

Objawy i symptomy

  Choroba Dupuytrena to postępujące schorzenie tkanki łącznej dłoni i palców. Stopniowo może doprowadzić do przykurczu Dupuytrena (jest to jeden z symptomów tej choroby), który powoduje trwałe zgięcie palca lub palców w kierunku dłoni.1 Przykurcz Dupuytrena dotyka około 25% ludzi cierpiących na chorobę Dupuytrena. 3,4​

 

  Choroba Dupuytrena zaczyna się od zbijania się komórek w dłoni w skupiska, co prowadzi do powstawania niewielkich grudek pod skórą. Są to zmiany łagodne (nierakowe) i zwykle niebolesne.1​

 

  W miarę postępu choroby wytwarzany jest kolagen (naturalne białko występujące w wielu tkankach w całym ciele). Po pewnym czasie z nagromadzonego pod skórą kolagenu może uformować się struktura w formie stwardniałego pasma. Jej bieg zaczyna się na dłoni, a kończy na jednym z palców. Z czasem doprowadza to do trwałego przykurczu zgięciowego palca. Czasami znajdujące się pod skórą pasmo staje się widoczne, gdy chory próbuje rozprostować palec. W miarę postępowania przykurczu, następuje coraz silniejsze zgięcie palca. Stan ten nazywa się przykurczem zgięciowym palca i może upośledzać ruchy oraz prostowanie palca.1​

Historia

1010 – 820 p.n.e. -  w czasie prowadzonych niedawno wykopalisk w egipskim grobowcu Monthernhat znaleziono osiemnaście mumii z tego okresu. Wśród nich stwierdzono najstarszy przypadek choroby Dupuytrena. 5​

1100 – 1300 • w islandzkich sagach szczegółowo opisano kilka „cudownych uzdrowień”. Dwa przypadki przypominają chorobę Dupuytrena, co sugeruje, że choroba ta dotykała także wikingów. 6​

1614 • pierwszy przypadek choroby Dupuytrena został udokumentowany w Bazylei w Szwajcarii. Lekarz o nazwisku Felix Platter opisał w swojej księdze przypadek pewnego kamieniarza, który miał zgięte mały i serdeczny palec u lewej ręki. 7​

1777 • Henry Cline Sr, brytyjski lekarz i anatom, na podstawie sekcji dwóch dłoni ze zgiętymi palcami odkrył, że przykurcz Dupuytrena to choroba powięzi, a nie ścięgien. 7

 

 

 

1822 • uczeń Cline'a, Astley Cooper, który podobnie jak jego nauczyciel pracował w szpitalu im. Św. Guya i Św.Tomasza w Londynie, napisał pracę pt.: „Traktat o przemieszczeniach i złamaniach stawów”. Opracowanie zawierało szczegółowy opis przykurczu Dupuytrena i metod jego chirurgicznego leczenia. 8,9​

 

1831 • francuski chirurg i anatom o nazwisku Baron Guillaume Dupuytren przeprowadził sekcję dłoni pacjenta cierpiącego na przykurcze palców i podobnie jak Henry Cline stwierdził, że choroba dotyczy powięzi. 12 czerwca przeprowadził operację fasciotomii (polegającej na przecięciu powięzi). Choć niektórzy za odkrywców przyczyny choroby uważają Cline'a i Coopera, chorobę tę nazwano nazwiskiem Dupuytrena, który twierdził, że dokonał tego jako pierwszy i wynalazł skuteczną metodę leczenia. 8​

 

 

 

 

Znaczenie

  Szacuje się, że na chorobę Dupuytrena cierpi od 3 do 6% ludzi rasy białej, przy czym częściej zapadają na nią ludzie o pochodzeniu północnoeuropejskim. 10​

 

  Choroba Dupuytrena częściej dotyka mężczyzn niż kobiet (od 5 do 15 razy) i zwykle ma u nich cięższy przebieg. 2​

 

  Jednym z ważnych czynników pozwalających stwierdzić, czy ktoś może cierpieć na tę chorobę, jest jej występowanie w rodzinie. Prawie 70% osób, u których stwierdzono chorobę Dupuytrena ma chorego w rodzinie. 11 Mimo licznych badań, nadal nie jest znana dokładna przyczyna choroby.

 

  Choć przykurcz nie zagraża życiu, znacznie obniża komfort życia. Choroba często przeszkadza w wykonywaniu codziennych czynności, które dla innych są czymś normalnym, takich jak prowadzenie pojazdów, mycie twarzy, ubieranie się, czy witanie się. 1,2​

 

Przyczyny

Podstawowa przyczyna choroby Dupuytrena jest wciąż nieznana, ale pewne przesłanki wskazują na:
 

Podłoże genetyczne

Prawie 70% osób, u których stwierdzono chorobę Dupuytrena ma chorego w rodzinie. 11
 

Cukrzyca​

Zauważalna jest wyraźna korelacja cukrzycy z chorobą Dupuytrena. Istnieją przesłanki wskazujące na współwystępowanie tych chorób w 3% do 32% przypadków, przy czym średnia wynosi około 20%. 12 Cukrzycy zwykle cierpią na lżejszą odmianę choroby Dupuytrena. 4,12 Rzadziej występują u nich przykurcze i częściej można obejść się bez interwencji chirurgicznej. 12 W przypadku cukrzycy choroba Dupuytrena występuje u kobiet i mężczyzn tak samo często. 14

 

Alkohol

Niektóre badania wskazują, że spożywanie dużych ilości alkoholu wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia choroby Dupuytrena. 13​

 

Padaczka​

Wyniki badań dotyczących związku choroby Dupuytrena z padaczką są niejednoznaczne. Niektórzy badacze stwierdzają związek między padaczką lub lekami zapobiegającymi atakom i chorobą Dupuytrena, 7,13,15 a inni nie zauważają żadnych powiązań. 13,16,17

 

Uraz

Urazy jako przyczynę choroby podejrzewał już Baron Dupuytren. Także pacjenci często wierzą, że to właśnie ciężka praca lub urazy są przyczyną ich stanu. Jednak z niektórych badań wynika, że częstość występowania choroby Dupuytrena u pracowników fizycznych nie jest większa niż w innych grupach społecznych oraz nie stwierdzono żadnych wyraźnych powiązań tego typu. 2,18​

 

 

 

Słownik

Tkanka​ –Tkanka człowieka to grupa komórek o określonym przeznaczeniu, jak np.: ochrona ciała przed infekcjami, wykonywanie ruchów czy przechowywanie tłuszczu.

Kolagen ​– Naturalne białko występujące w wielu tkankach ludzkiego ciała, np.: ścięgnach, więzadła i skórze. Zapewnia elastyczność i wytrzymałość.

Cukrzyca –Długotrwały stan spowodowany nadmiarem glukozy (rodzaju cukru) we krwi.

Ściągnięcie –Stan, w którym skóra wygląda, jakby była ciągnięta od środka.

Ubytki –Niewielkie, ale głębokie wgłębienia w skórze, będące jednym z objawów choroby Dupuytrena. Ich powstawanie jest spowodowane ściągnięciem włókien tkanki łącznej.

Znieczulenie ogólne –Rodzaj znieczulenia (powoduje utratę czucia). Jest stosowane w celu uśmierzania bólu podczas zabiegów chirurgicznych. Znieczulenie ogólne sprawia, że pacjent traci przytomność, dzięki czemu zabieg można przeprowadzić bezboleśnie i bezstresowo.

Znieczulenie miejscowe –Rodzaj leku przeciwbólowego wykorzystywanego podczas niektórych zabiegów chirurgicznych w celu znieczulenia operowanej części ciała.

Przeszczep skóry –Pobiera się fragment zdrowej skóry z innej części ciała i nakłada ją na ranę na ręku.

WięzadłaMocne pasma miękkiej, białej i elastycznej tkanki.

Leki przeciwpadaczkowe –Leki przeciwpadaczkowe stosuje się do zapobiegania atakom u chorych na padaczkę.

Fasciektomia –Metoda leczenia przykurczu Dupuytrena, polegająca na całkowitym usunięciu tkanki łącznej (zwykle stosowana w zaawansowanych i nawracających przypadkach).

Fasciotomia –Metoda leczenia przykurczu Dupuytrena, polegająca na przecięciu tkanki łącznej w celu likwidacji naprężenia (zwykle stosowana w łagodniejszych przypadkach).

Kolagenaza clostridium histolyticum –Enzym wstrzykiwany bezpośrednio do zgrubiałego pasma w chorobie Dupuytrena. Enzymy rozpuszczają kolagen i likwidują przykurcz.

Radioterapia –Ogólny termin oznaczający leczenie za pomocą energii występującej w formie fal lub cząsteczek. W ramach radioterapii chorą rękę wkłada się do maszyny rentgenowskiej lub generującej wiązkę elektronów w celu napromieniowania występujących na dłoni grudek. Zabieg wykonuje się raz dziennie przez kilka dni z rzędu.

Szyna –Plastikowe lub drewniane urządzenie służące do unieruchomienia palca. W przypadku przykurczu Dupuytrena szynę stosuje się w celu wspomagania leczenia po operacji chirurgicznej lub leczeniu nieoperacyjnym.

Steroidy –Syntetyczne hormony stosowane w leczeniu.

Galeria
Ograniczenia z Przykurcz Dupuytrena
Pacient 1
Pacient 2

Zdroje

  1. Townley WA et al. BMJ. 2006;332:397-400
  2. Bayat A and McGrouther DA. Ann R Coll Surg Engl. 2006; 88:3-8
  3. Gudmundsen KG et al. J Clin Epidemiol. 2000;291-296
  4. Crean SM et al. J Hand Surg 2011;36E(5) 396–407
  5. Garcia-Guixé E, Fontaine V, Baxarias J, et al. Estudio antropológico, paleopatológico y radiológico de las momias localizadas en el almacen número 4 de la casa americana (el Asasif, Luxor, Egypt): proyecto monthemhat 2009. Available from: www.hottopos.com/rih20/garciaguixe.pdf Last accessed  04.09.14
  6. Flatt AE. BUMC PROCEEDINGS 2001; 14: 378-84
  7. Thurson A. J Bone Joint Surg 2003;85-B:469-77
  8. Thurston A. Dupuytren's disease or Cooper's contracture?: Kenneth Fitzpatrick Russell Memorial Lecture. ANZJ Surg 2003; 73(7): 529-35 
  9. Wilbrand, S. 2002. Dupuytren's contracture – features and consequences. Ada Universitatis Upsaliensis. Comprehensive Summaries of Uppsala Dissertations from the Faculty of Medicine 1130. 53 pp. Uppsala. ISBN 91-554-5262-0.
  10. Leclerq C(2000): Epidemiology. In Tubiana R, Leclerq C, Hurst LC. Dupuytren´s disease 53-58. Informa healthcare.
  11. Ling RS. J bone Joint Surg Br 1963;45:709-18
  12. Noble J, et al. J Bone Joint Surg 1984; 66: 322-5
  13. Hart MG and Hooper G. Postgrad Med J 2005; 81: 425-428
  14. Arkkila PE, et al. J Reumato. 1997; 24: 153-9
  15. Lund M. Acta Psychiatry Neuro/1941; 16: 465-92
  16. Geoghegan JM, et al. J Hand Surg Br 2004; 29: 423-6
  17. Arafa M, et al. J Hand Surg Br 1992; 17: 221-4
  18. Trojian TH and Chu SM. Am Fam Physician 2007; 76: 86-9
  19. Rayan GM. J Bone Joint Surg 2007; 89: 189-198
  20. Armstrong et al. J Bone Joint Surg [Br] 2000;82-B:90-4.
  21. Dias J, Braybrooke J. J Hand Surg 2006; 31(5): 514-521
  22. Summary of Product Characteristics July 2014
  23. Hurst LC et al. NEJM 2009; 361: 968-79
  24. Gilpin D et al. J Hand Surg. 2010;35A:2027–2038
  25. Diaz et al. Hand Clin. 2014; 33-38
  26. van Rijssen AL and Werker PMN. J Hand Surg Br2006; 31(5):498-501
  27. Foucher G et al. J Hand Surg 2003, 28B (5): 427-431
  28. van Rijssen AL et al. Plast Reconstr Surg 2012; 129(2): 469-477
  29. Badois FJ et al. Rev Rhum Ed Fr. 1993 30; 60(11): 808-13
  30. NICE guidelines. Radiation therapy for early Dupuytren's disease. November 2010
  31. Keilholz L et al. Int J Radiat Onco, Bio, Phys 1996; 36(4): 891-897
  32. Seegenschmiedt MH et al. Int J Radiat Onco, Bio, Phys 2001; 49(3): 785-798
  33. Rayan et al. Hand Clinics. 1999; 15(1):87-96